Апрель 2021
Болезнь Гиршпрунга. Причины. Диагностика. Лечение. Стома.
В детской колопроктологии наиболее частые заболевания приводящие к формированию стом – аноректальные пороки развития и болезнь Гиршпрунга.
Болезнь Гиршпрунга один из тяжелейших врожденных пороков толстой кишки, но он излечим, путем хирургического вмешательства. Необходимо удалить поврежденный сегмент кишки. Иногда требуется наложение временной стомы.
Болезнь редкая 1 ребенок на 5000 новорожденных, чаще поражает мальчиков.
На определенных этапах эмбрионального развития стенка толстой кишки не получает нормальное строение, то есть в ней не закладываются нервные ганглии (скопления нервных клеток). В результате перистальтика в пораженном сегменте отсутствует или патологическая, что приводит к непрерывному спазму гладкой мускулатуры, поэтому кал не выходит, а накапливается в кишечнике. Возникнет хроническая каловая интоксикация, что приводит к усугублению состояния ребенка и тяжелым последствиям.
Заболевание обычно ограничивается дистальной частью ободочной кишки (в 75% случаев).
В норме у 98% новорожденных выведение мекония из организма просходит в течении первых 24 часов жизни. Приблизительно у 50–90% новорожденных с болезнью Гиршпрунга в первые 48 часов жизни меконий не выводится. У младенцев наблюдается запор, вздутие живота и, наконец, рвота – так же, как и при других формах кишечной непроходимости.
Признаки заболевания: позднее отхождение мекония у новорожденных, вздутие живота, рвота в течении первых дней жизни, у младенцев: постоянный запор, вздутие, редкое отхождение кала, рвота. У детей: анорексия, запоры, отсутствие физиологических позывов к дефекации и др.
Причины возникновения болезни:
Болезнь возникает по причини генетического сбоя и часто носит наследственный характер. 12 различных генетических мутаций, связанных с болезнью Гиршпрунга. У большой части пациентов с болезнью Гиршпрунга есть другой врожденный порок развития.
Диагностика заболевания:
Диагноз болезни Гиршпрунга должен быть установлен, как можно быстрее. Чем дольше заболевание протекает без лечения, тем выше вероятность развития энтероколита Гиршпрунга (токсический мегаколон), который может быть мгновенным и фатальным. В большинстве случаев, заболевание может быть диагностировано в раннем детстве.
Энтероколит Гиршпрунга является опасным для жизни осложнением болезни Гиршпрунга, приводя к чрезвычайному увеличению толстой кишки; часто сопровождается сепсисом и шоком.
Первоначальные методы диагностики включают: ирригографию с водорастворимым контрастом и ректальная монометрия; диагноз подтверждается ректальной биопсией. Окончательный диагноз болезни Гиршпрунга можно установить лишь при гистологическом исследовании, выявляющее отсутствие в пораженной кишке ганглиозных клеток.
Хирургическое лечение у младенцев заключается в декомпрессии кишечника, формирования разгрузочной кишечной стомы. Далее восстановительная операция по приведению нормально иннервируемого кишечника к анусу с сохранением анального сфинктера. При поражении короткого участка кишечника операция может проводиться в один этап.
После восстановительного процесса прогноз у детей хороший.
В период выведенной стомы, для сбора кала применяют калоприемники детские>>>.
Кишечная стома, основная терминология.
Что такое кишечная стома, илеостома, колостома? Что такое калоприемники, какие бывают и для чего нужны? Разбираемся в основных терминах, касающихся стомирования (вывода стомы).
Стомированные пациенты — люди имеющие стому.
Стома — это отверстие, созданное в ходе операции хирургом, через которое выводится фрагмент кишечника из живота наружу. Для того чтобы из организма могли выходить кал и газы. Та часть кишечника, которая находится снаружи, называется стомой. Цель стомы вывод стула перед поврежденным или больным участком кишечника.
Перистомальная кожа — кожа вокруг стомы (околостомная кожа). На нее крепиться калоприемник, с помощью адгезивной пластины. Перистомальная кожа нуждается в уходе, своевременном лечении и профилактики осложнений.
Илеостома — кишечная стома, выведенная из тонкого кишечника.
Колостома — кишечная стома выведена из толстой кишки.
Для чего необходимо знать какая стома у человека? Одна из причин: для того чтобы правильно подобрать калоприемник и средства ухода за стомой. Ведь из тонкого кишнчника выделения более жидкие и едкие, содержащие желудочный сок, ферменты, которые могут повреждать пластину калоприемника или кожу вокруг стомы.
Втянутая стома — стома, находящаяся ниже уровня кожи. Плоская стома находится вровень с кожей. Обычная стома кишечная выступает на несколько см над кожей, это облегчает уход за ней.
Конвексная пластина — выпуклая пластина, которое оказывает давление на околостомную кожу и выталкивает стому над уровнем кожи. Тогда выделения будут попадать не на кожу, а в мешок.
Адгезивная пластина — пластина, которая крепится на теле человека вокруг стомы и удерживает мешок для сбора выделений. Состоит пластина из адгезива.
Адгезив — клеящее вещество, содержащее вещества обладающие абсорбирующими, защитными и фиксирующими свойствами.
Колостомный мешок — закрытый (не дренируемый) мешок, в который накапливается кал. Мешок при наполнении снимают и выбрасывают. Человек с колостомой может использовать и илеостомные мешки.
Илеостомный мешок — открытый мешок, то есть мешок имеющий дренажное отверстие, через которое сливают выделения.
Однокомпонентная система — так называют калоприемник, который имеет встроенную пластину. Ее нельзя отсоединить не повредив мешка.
Двухкомпонентная система — это система из пластины и мешка, которые соединяются между собой с помощью крепления.
Со средствами ухода для стомы, калоприемниками и другими приспособлениями для стомированных пациентов можно ознакомиться на сайте МАЙСТОМА. www.mystoma.ru