Все о стоме

Болезнь Гиршпрунга

В детской колопроктологии наиболее частые заболевания приводящие  к формированию стом – аноректальные пороки развития и болезнь Гиршпрунга.

Болезнь Гиршпрунга один из тяжелейших врожденных пороков толстой кишки, но он излечим, путем хирургического вмешательства. Необходимо удалить поврежденный сегмент кишки. Иногда требуется наложение временной стомы.

Болезнь редкая 1 ребенок на 5000 новорожденных, чаще поражает мальчиков.

На определенных этапах эмбрионального развития стенка толстой кишки не получает нормальное строение, то есть в ней не закладываются нервные ганглии (скопления нервных клеток). В результате перистальтика в пораженном сегменте отсутствует или патологическая, что приводит к непрерывному спазму гладкой мускулатуры, поэтому кал не выходит, а накапливается в кишечнике. Возникнет хроническая каловая интоксикация, что приводит к усугублению состояния ребенка и тяжелым последствиям.

Заболевание обычно ограничивается дистальной частью ободочной кишки (в 75% случаев).

В норме у 98% новорожденных выведение мекония из организма просходит в течении первых 24 часов жизни. Приблизительно у 50–90% новорожденных с болезнью Гиршпрунга в первые 48 часов жизни меконий не выводится. У младенцев наблюдается запор, вздутие живота и, наконец, рвота – так же, как и при других формах кишечной непроходимости.

Признаки заболевания: позднее отхождение мекония у новорожденных, вздутие живота, рвота в течении первых дней жизни, у младенцев: постоянный запор, вздутие, редкое отхождение кала, рвота. У детей: анорексия, запоры, отсутствие физиологических позывов к дефекации и др.

Причины возникновения болезни:

Болезнь возникает по причини генетического сбоя и часто носит наследственный характер. 12 различных генетических мутаций, связанных с болезнью Гиршпрунга. У большой части пациентов с болезнью Гиршпрунга есть другой врожденный порок развития.

Диагностика заболевания:

Диагноз болезни Гиршпрунга должен быть установлен, как можно быстрее. Чем дольше заболевание протекает без лечения, тем выше вероятность развития энтероколита Гиршпрунга (токсический мегаколон), который может быть мгновенным и фатальным. В большинстве случаев, заболевание может быть диагностировано в раннем детстве.

Энтероколит Гиршпрунга является опасным для жизни осложнением болезни Гиршпрунга, приводя к чрезвычайному увеличению толстой кишки; часто сопровождается сепсисом и шоком.

Первоначальные методы диагностики включают: ирригографию с водорастворимым контрастом и ректальная монометрия; диагноз подтверждается ректальной биопсией. Окончательный диагноз болезни Гиршпрунга можно установить лишь при гистологическом исследовании, выявляющее отсутствие в пораженной кишке ганглиозных клеток.

Хирургическое лечение у младенцев заключается  в декомпрессии кишечника, формирования разгрузочной кишечной стомы. Далее восстановительная операция по приведению нормально иннервируемого кишечника к анусу с сохранением анального сфинктера. При поражении короткого участка кишечника операция может проводиться в один этап.

После восстановительного процесса прогноз у детей хороший.

В период выведенной стомы, для сбора кала применяют калоприемники детские>>>.